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酮戊二酸脫氫酶的反應以及調控
2013-10-31 閱讀(1515)
酮戊二酸脫氫酶反應
三的檸檬酸循環的酶催化反應：
以α-酮戊二酸+ NAD +輔酶A→琥珀酰輔酶A + CO2 + NADH反應需要以下三個步驟。
α-酮戊二酸脫羧。
NAD + NADH的氧化還原反應。
中間產物隨后被轉移到輔酶A，形成zui終產品，琥珀酰輔酶A。
ΔG的°的反應是- 7.2千卡/摩爾。在硫酯鍵的氧化過程所需能量的形式保存在琥珀酰輔酶A。
酮戊二酸脫氫酶調控
α-酮戊二酸脫氫酶是一個關鍵控制點三羧酸循環。這種酶是產品的琥珀酰輔酶A和NADH抑制。填充細胞在高能量也抑制因子。兩個放大器和鈣離子是酶的變構激活劑 酮戊二酸脫氫酶病理學。α-酮戊二酸脫氫酶是在原發性膽汁性肝硬化自身抗原，這是一種急性肝衰竭。產生的抗體似乎特別識別通過氧化蛋白引起的免疫炎癥反應。
這種炎癥反應在一些可以解釋為麩質敏感性[ 1 ]。其他的線粒體自身抗原包括丙酮酸脫氫酶和支鏈α-酮酸脫氫酶復合物，這些自身抗原可抗線粒體抗體識別。在許多神經退行性疾病，α-酮戊二酸脫氫酶復合物的活性要低得多
