背景介紹：Progressive myoclonic epilepsy type 2 (EPM2), also called Lafora disease, is an autosomal recessive disease characterized by grand mal seizures and/or myoclonus at about 15 years of age. Rapid and severe mental deterioration follows, often with psychotic features. Survival is less than 10 years after onset. Starch-like, endoplasmic reticulum-associated polyglucosans, called Lafora bodies, can be observed in brain, muscle, liver and heart. One cause of Lafora disease is due to mutations in NHLRC1, the gene encoding Malin. Forty-nine different mutations in NHLRC1 have been shown to cause EPM2. Malin, also called NHL repeat-containing protein 1, is a single subunit E3 ubiquitin ligase, containing 6 NHL repeats and 1 RING-type zinc finger. Malin’s RING domain is responsible for its ability to mediate ubiquitination. Malin interacts with and polyubiquitinates Laforin, a protein also implicated in EPM2. Malin localizes to the endoplasmic reticulum and, to a lesser extent, in the nucleus. Malin is expressed in brain, cerebellum, spinal cord, medulla, heart, liver, skeletal muscle and pancreas.

肌痙攣性癲癇病相關EPM2A蛋白抗體,Anti-NHLRC1抗體簡單介紹：

別 名：E3 ubiquitin-protein ligase NHLRC1; EPM2A; EPM2B; Malin; MGC119262; MGC119264; NHL repeat containing 1; NHL repeat containing protein 1; NHL repeat-containing protein 1; NHLC1_HUMAN; NHLRC 1; Nhlrc1.

此產品本公司有標記的一抗出售，相關標記有：Alexa Fluor 350 標記、Alexa Fluor 488 標記、Alexa Fluor 555 標記、Alexa Fluor 647 標記、AP標記、APC標記、Biotin標記、Cy3標記、Cy5標記、Cy5.5標記、Cy7標記、FITC標記、Gold標記、HRP標記、PE標記、PE-Cy3標記、PE-CY5標記、PE-CY5.5標記、PE-CY7標記、RBITC標記

肌痙攣性癲癇病相關EPM2A蛋白抗體,Anti-NHLRC1抗體-上海研盟生物有限公司優質*產品。我公司銷售國內外科研產品，如生物試劑、生化試劑，一抗二抗，各種標記抗體，Elisa酶聯免疫試劑盒，放免試劑盒，培養基，各種動物血清等產品，歡迎廣大新老客戶前來咨詢訂購，訂購:或（成）。

中文名稱：肌痙攣性癲癇病相關EPM2A蛋白抗體

英文名稱：Anti-NHLRC1 antibody

規格：0.1ml/0.2ml

濃度：1mg/1ml

抗體來源：本公司抗體有兔來源和鼠來源等

克隆類型：兔來源為多抗，鼠來源為單抗

產品類型：一抗

組織固定時間和所需的抗原熱修復的關系

大量的實驗表明，固定時間越長的標本，它所形成的橋連就越緊密，抗原就越難以被激活，所需要的修復強度也就越強。有意思的是隨著固定時間的延長，組織中蛋白對溫度的耐受也相應增高，這可能就是我們對固定時間長的標本加大修復強度的理論基礎。

這就提醒我們在做回顧性的研究時一定要注意所使用的修復條件，它與新鮮標本的修復條件一定是有所區別的，同等條件下一定要加長修復的時間或提高修復所使用的溫度，才可能得到比較滿意的結果。

不同pH值抗原修復液對染色結果的影響

抗原熱修復中所使用的修復液pH值也會對染色結果產生相當大的影響。

pH值對染色結果的影響大概可以分為以下四種情況：

A.穩定型，pH值對染色結果影響不大，如PCNA、AE1、EMA、CD20等；

B.V型，高pH值和低pH值染色較好，而pH值4-5染色結果較差，如ER、Ki-67等；

C.上升型，隨著pH值的增加，染色結果逐漸增強，如HMB45等；

D.下降型，隨著pH值的增加染色結果逐漸減弱，當然這種類型的抗體只是個別的現象，如MOC31。

一個有趣的現象值得注意，即在高pH值都有較好的染色結果，所以目前比較推崇的抗原修復液為高pH值得修復液，如1mMEDTA, pH8.0或pH9.0等。但是由于傳統習慣，絕大多數醫院和實驗室都在使用pH6.0的枸櫞酸緩沖液。綜合以上各種抗體的染色狀況，考慮到臨床工作的實際情況，許多國外免疫組化專家建議，在常規的免疫組化工作中，全部選用高pH值得修復液來代替目前廣為使用的pH6.0枸櫞酸緩沖液。為此，本公司已經推出pH8.0和pH9.0的新型抗原修復液。經驗證，絕大多數的抗體使用pH9.0得修復液效果都要優于pH6.0的枸櫞酸，尤其是核陽性的抗體。所以，在常規的免疫組化工作中，使用高pH值的抗原修復液是今后的必然趨勢。

肌痙攣性癲癇病相關EPM2A蛋白抗體保存條件：Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.

避免反復凍融，保質期一年。

免疫組化問題解答

1、染色過強？

原 因：抗體濃度過高或孵育時間過長

解決方法：降低抗體滴度、抗體孵育時間：室溫1小時或4度過夜

原 因：孵育溫度過高超過37度

解決方法：一般在室溫20-28度

原 因：DAB顯色時間過長或濃度過高

解決方法：顯色時間不超過5-12分鐘，以顯微鏡下觀察為準

2、非特異性背景染色？

原 因：操作過程中沖洗不充分

解決方法：每步沖洗3次每次5分鐘

原 因：組織中含過氧化物酶未阻斷

解決方法：可再配置新鮮3%H2O2封閉孵育時間延長

原 因：組織中含內原性*

解決方法：正常非免疫動物血清再封閉

原 因：血清蛋白封閉不充分

解決方法：血清蛋白封閉不充分

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