上海研盟生物有限公司*品質(zhì)供應(yīng)Anti-HEXA抗體，我公司銷(xiāo)售國(guó)內(nèi)外科研產(chǎn)品，如生物試劑、生化試劑，一抗二抗，各種標(biāo)記抗體，Elisa酶聯(lián)免疫試劑盒，放免試劑盒，培養(yǎng)基，各種動(dòng)物血清等產(chǎn)品，歡迎廣大新老客戶(hù)前來(lái)咨詢(xún)訂購(gòu)，訂購(gòu)：  。

β氨基己糖苷酶A抗體,Anti-HEXA抗體簡(jiǎn)單介紹

【中文名稱(chēng)】：β氨基己糖苷酶A抗體

【英文名稱(chēng)】：Anti-HEXA抗體

【別  名】：Beta hexosaminidase alpha chain precursor; Beta hexosaminidase subunit alpha; Beta N acetylhexosaminidase; Beta N acetylhexosaminidase subunit alpha; Beta-hexosaminidase subunit alpha; Beta-N-acetylhexosaminidase subunit alpha; Hexa; HEXA_HUMAN; Hexosaminidase A (alpha polypeptide); Hexosaminidase A alpha polypeptide; Hexosaminidase A; Hexosaminidase subunit A; MGC99608; N acetyl beta glucosaminidase; N acetyl beta glucosaminidase subunit alpha; N-acetyl-beta-glucosaminidase subunit alpha; TSD.  

【規(guī)  格】：0.1ml/0.2ml

【相關(guān)標(biāo)記】：Alexa Fluor 350、Alexa Fluor 488、Alexa Fluor 555、Alexa Fluor 647、AP、APC、Biotin、Cy3、Cy5、Cy5.5、Cy7、FITC、Gold、HRP、PE、PE-Cy3、PE-CY5、PE-CY5.5、PE-CY7、RBITC.
【濃    度】：1mg/1ml
【抗體來(lái)源】：Rabbit or Mouse or Goat 
【克隆類(lèi)型】：polyclonal or monoclonal
 

β氨基己糖苷酶A抗體背景介紹：Hexosaminidase A (HEXA), also designated beta-Hexosaminidase A, is a trimer composed of one å chain, one ∫-A chain and one ∫-B chain and is found in the lysosomes of cells. HEXA, along with the cofactor CM2 activator protein, catalyzes the degradation of GM2 ganglioside and other molecules containing terminal N-acetyl hexosamines in the brain and other tissues. A mutation in the å subunit of hexosaminidase is the cause of Tay-Sachs disease (TSD), also known as GM2-gangliosidosis type I. TSD is a fatal autosomal recessive lysosomal storage disease of the central nervous system (CNS) caused by insufficient activity of the HEXA enzyme that results in a failure to process GM2 gangliosides. The accumulation of GM2 ganglioside in the absence of HEXA activity causes progressive destruction of the CNS.

【產(chǎn)品類(lèi)型】：一抗
【產(chǎn)品應(yīng)用】：可以用于做石蠟切片免疫組化，冰凍切片免疫組化，Elisa，WB，免疫熒光、流式細(xì)胞術(shù)等實(shí)驗(yàn)。

抗體修復(fù)方式:

修復(fù)液：0.01M 枸櫞酸（pH6.0）或者0.05M EDTA（pH8.0）

抗體修復(fù)方法：

方法1：沸水浴修復(fù)，將盛有修復(fù)液和玻片的燒杯置于沸水浴環(huán)境，保持外部沸騰狀態(tài)15min，自然冷卻至室溫；

方法2：微波修復(fù)，將盛有修復(fù)液和玻片的燒杯置于微波爐中，高火5min，停火3min，中火5min，自然冷卻至室溫。

β氨基己糖苷酶A抗體,Anti-HEXA抗體免疫組化操作步驟：

（一）、儀器設(shè)備

1、 18cm不銹鋼高壓鍋或電爐或用微波爐

2、 水浴鍋

（二）、試 劑

1、 PBS緩沖液（pH7.2―7.4）

2、 0.01mol/L檸檬酸鈉緩沖液（CB,pH6.0,1000ml）

3、 3%甲醇―H2O2溶液：用30% H2O2 和80%甲醇溶液配制

4、 風(fēng)裱劑：

a. 甘油和0.5mmol/L碳酸鹽緩沖液（pH9.0–9.5）等量混合

b. 油和TBS（PBS）配制

5、 TBS/PBS pH9.0–9.5，適用于熒光纖維鏡標(biāo)本；pH7.0-7.4適合光學(xué)纖維標(biāo)本

（三）、操作流程

1、 脫蠟和水化：脫蠟前應(yīng)將組織芯片在室溫中放置60分鐘或60℃恒溫箱中烘烤20分鐘

a. 組織芯片置于二甲苯中浸泡10分鐘，更換二甲苯后在浸泡10分鐘

b. 無(wú)水乙醇中浸泡五分鐘

c. 95%乙醇中浸泡五分鐘

d. 75%乙醇中浸泡五分鐘

2、 抗原修復(fù)：用于福爾馬林固定的石蠟包埋組織芯片

β氨基己糖苷酶A抗體,Anti-HEXA抗體相關(guān)優(yōu)質(zhì)產(chǎn)品：

LIR-6/CD85i/LILRA1(Leukocyte immunoglobulin-like receptor 6)  白細(xì)胞免疫球蛋白樣受體6抗體
LIS1(Lissencephaly-1 protein)  無(wú)腦回的致病基因LIS1抗體
LIX1  LIX1抗體
Livin (InhibitoBYK of apoptosis proterins Livin)  一種新的凋亡抑制蛋白抗體
LKB1  一種抑癌基因(*/*蛋白激酶)
LFABP/FABP-1(Liver Fatty acid binding protein)  肝臟型脂肪酸結(jié)合蛋白抗體
LFABP/FABP-2(Liver Fatty acid binding protein)  肝臟型脂肪酸結(jié)合蛋白抗體
LN (laminin)  層粘連蛋白抗體
Laminin β1  層粘連蛋白β1抗體
lamin A  核纖層蛋白A抗體
Lamin B  核纖層蛋白B抗體
lamin C  核纖層蛋白C抗體
LOX-1/OLR1(Lectin-type oxidized LDL receptor 1)  凝集素樣氧化型低密度脂蛋白受體抗體
Lpin1 protein  Lpin1 抗體
Lpin1 protein  Lpin1 抗體
LPL(lipoprotein lipase)  脂蛋白脂酶抗體
LPLUNC1(long palate, lung and nasal epithelium carcinoma associated 1 isoform 1)  鼻咽癌癌基因抗體
LRIG1(leucine rich repeats and immunoglobulin-like domains 1)  抗LRIG1抗體
LRIG2(leucine rich repeats and immunoglobulin-like domains 2)  抗LRIG2抗體
LRIG3(leucine rich repeats and immunoglobulin-like domains 3)  抗LRIG3抗體