科學(xué)家發(fā)現(xiàn)白血病致病新機制 
       白血病又稱血癌，是一種造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓等造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生，并進入外周血液，而正常血細胞的制造被明顯抑制。盡管該病已經(jīng)成為年輕人的*惡性疾病“殺手”，但它的深層病因至今仍未*弄清。
 近日，來自歐洲分子生物學(xué)實驗室（EMBL）、EMBL—歐洲生物信息學(xué)研究所、美國哈佛大學(xué)以及瑞典隆德大學(xué)的科學(xué)家小組發(fā)現(xiàn)，當(dāng)利用遺傳工程方法將人類白血病患者的一種基因變異導(dǎo)入小鼠體內(nèi)后，該變異會通過觸發(fā)先天遺傳程序引起白細胞不受控制地增殖，從而導(dǎo)致急性白血病。這一研究成果對于白血病的治療具有重要意義。相關(guān)論文發(fā)表在4月8日的《癌細胞》雜志上。
   人們知道，血細胞是由身體內(nèi)少量的多能干細胞分化而來的，這些干細胞同時要進行自我維持。通常就是在該過程中，一些基因變異會進行干擾，并且促使導(dǎo)致白血病的特定血細胞無限擴增。
  而在研究中，科學(xué)家證實了一種名為C/EBPa蛋白上發(fā)生的變異會導(dǎo)致急性髓系白血?。ˋML）。此外，該變異的致病機理也讓研究人員們眼前一亮。EMBL Claus Nerlov實驗室的Peggy Kirstetter表示：“盡管患有AML的病人中有10%帶有該變異，但科學(xué)家從未確定它能夠?qū)е掳籽?。通過在小鼠模型上重現(xiàn)這一人類基因變異，我們現(xiàn)在證實了它確實是一種白血病成因。”
   研究人員發(fā)現(xiàn)，與通常認為的促使惡性造血干細胞無限增殖不同，C/EBPa蛋白變異對已經(jīng)部分分化的細胞起作用。該變異能重組這些細胞，使其進行自我更新，并制造出無數(shù)的功能異常子細胞取代健康血細胞，zui終導(dǎo)致周身氧運輸無力。
  Nerlov表示：“這是在健康的血系統(tǒng)中產(chǎn)生非干細胞骨髓白血病。這一發(fā)現(xiàn)對于人們理解白血病的發(fā)展和治療具有深遠的影響。”
   科學(xué)家們通常認為，變異是導(dǎo)致白血病的關(guān)鍵一步，應(yīng)該作為藥物標(biāo)靶。而Nerlov和同事確定出一種在自我更新白血病細胞中激活的遺傳程序，它同樣存在于由其他類型變異所導(dǎo)致的類似白血病中。這說明，導(dǎo)致自我更新及無限增殖的細胞變化是與變異類型獨立的。為了開發(fā)出更具普遍效力的藥物，應(yīng)當(dāng)以不同癌癥干細胞的共同分子路徑作為標(biāo)靶。