回顧和比較先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各種手術方法，為臨床治療Ebstein提出更合理的手術方式和取得更好的治療效果。方法 統計分析2006年1月～2014年12月間上海兒童醫學中心胸外科收治的115例Ebstein患兒臨床資料：手術年齡3個月～16歲1月，平均（4.9±4.3）歲，體重5.5～59.2kg，平均（18.4±12.2）kg；104例行三尖瓣整形術（其中39例加行BCPS術），9例行姑息手術，2例行三尖瓣置換術。結果 住院死亡2例，死亡率1.7%。術后113例患兒平均隨訪32.7個月（4~88月），心彩超中遠期隨訪整形術后三尖瓣反流情況結果示：39例加行BCPS的患兒中31例輕度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患兒中35例輕度、21例中度、8例重度。結論 三尖瓣整形術作為治療Ebstein畸形的重要手段，效果較好；對于年齡較小的患兒，單純錐形重建術后三尖瓣中重度反流和右心衰竭的發生率較高，1½心室修補術應作為常規附加手術；根據患兒年齡、三尖瓣解剖形態、反流程度以及術中血流動力學等情況，個體化選擇相應的手術方案，能有效降低患兒手術死亡率。細胞

   Ebstein畸形又稱Ebstein綜合征，zui早是由德國學者Ebstein于1866年在尸體解剖中發現的，是指部分或整個三尖瓣瓣環向下移位于右心室腔，同時伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室結構的改變，可伴有其他畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯癥等。Ebstein畸形是一類較少見的先天性心血管畸形，約占先天性心臟病總發病率的0.5% ～1.0%1。細胞

  自從2004年da Silva等2報道三尖瓣錐形重建手術以來，其在Ebstein畸形治療中的應用越來越廣泛。典型的錐形重建包括完整的三尖瓣移位、旋轉后葉與近端隔葉接合；縱向折疊房化右心室；環縮瓣環。盡管目前有關三尖瓣畸形糾治的術式有很多，但多中心統計結果顯示錐形重建術后三尖瓣無論從功能上還是解剖上都是zui接近正常瓣膜的。細胞

  雙向腔肺分流術（BCPS）或1½心室修補多被用于嚴重的Ebstein畸形病人。對于右心衰竭和擴張造成的左心功能下降患者，BCPS在減輕右心室前負荷同時增加左心室前負荷，促進雙心室功能恢復。此外，右心室負荷下降能夠減少通過三尖瓣的血流，穩定環縮的三尖瓣瓣環，從而降低遠期行三尖瓣換瓣的可能性。 細胞