英文名字 Glucosylsphingosine, buttermilk
中文名稱 葡萄糖基鞘氨醇，酪乳
*供應商 AmyJet
產品貨號 1306-5
產品報價 ￥5445/5mg
背景資料：
葡糖苷是常見的糖脂類葡萄糖腦苷的溶酶衍生物。戈謝病的特點是由于葡萄糖腦苷酶的缺乏而導致葡萄糖腦苷的積累，現在已經發現在這種疾病中也有胰苷的積累。1在神經性戈謝病e2患者中，這種葡糖苷鞘氨醇的積累導致神經功能障礙和破壞，并被發現是葡糖腦苷酶的一種有效抑制劑。至少在戈謝病的一些病例中，葡糖苷-葡糖苷酶也缺乏活性，這種酶負責將葡糖苷和葡糖苷中的葡萄糖裂解。就像葡萄糖腦苷和半乳糖腦苷一樣，葡萄糖鞘糖苷可以增加細胞內Ca2 +動員，盡管它使用了不同的機制。
3 Conduritol B epoxide (CBE)，一種beta-葡糖苷酶的抑制劑，和l-苯基-2-癸基氨基-3-*醇-l-丙醇(PDMP)，一種葡萄糖神經酰胺合成酶的抑制劑，可以用來建立戈謝病模型，從而積累葡萄糖sychosine4
產品形式 固體
生化試劑葡萄糖基鞘氨醇，酪乳*
生化試劑葡萄糖基鞘氨醇，酪乳*
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